额顶颞叶病灶是什么意思-额顶叶癫痫最佳治疗方法

癫痫有几种病

表现为癫痫症状的疾病有：

1 .良性家族性新生儿惊厥(Benign familial neonatal convulsion, BFNC)：为常染色体显性遗传方式，出生后2-3天为发病高峰。临床表现多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好，多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷。EEG发作间歇期大多正常，部分病例有全面性异常或者局灶性异常。良性新生儿惊厥(Benignneonatal convulsion, BNC)为散发病例，生后4～6天起病，预后良好，现认为不需要诊断为癫痫。

2.早发性肌阵挛脑病(Early myoclonic encephalopathy)：非常少见。病因是多因素，最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1天或者数天内，表现为难治性频繁的肌阵挛发作，EEG表现为爆发抑制波形。病情严重，精神运动发育迟滞，预后不良。

3.大田原综合征(Ohtahara综合征)：罕见。出生数天至3个月内发病。为症状性或者隐源性的病因，最常见的为大脑的严重发育不良。临床表现为强直性痉挛。EEG也表现为爆发抑制的波形，但爆发电活动的时间更长，预后差。

4.良性婴儿肌阵挛癫痫(Benign myoclonic epilepsy in infancy)：临床少见。发病年龄多在1-2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床表现为全身肌阵挛发作。EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好。

5.婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet 综合征)：临床罕见。可能存在遗传性因素，发病高峰在出生后5个月。发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是常见的发作类型，随着病程的进展，出现进行性精神运动发育迟滞，对于药物的反应性差。EEG为双侧的棘慢波发放。

6.婴儿痉挛(West综合征)：多在3个月-1岁发病，大多数可以找到明确的脑损伤因素，例如围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常见病因。临床以频繁的痉挛发作为特征，多出现在觉醒后。EEG特征为高幅失律。本综合征愈后差，精神运动发育迟滞，多为难治性癫痫。

7.Lennox-Gastaut 综合征(LGS)：也为年龄相关性癫痫。多发生于3-8岁儿童。病因与West综合征类似，少部分由West综合征演变而来。患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作，发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合，睡眠中可有快波节律。预后差，也为儿童期的难治性癫痫。

8.肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic astatic seizures)：又称为Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆，二者的发病年龄基本相似，但是Doose综合征多有遗传因素，目前考虑为特发因。临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现，强直发作和不典型失神发作少见，并且预后较LGS好。

9.失神癫痫(Absence epilepsy)：是儿童期最常见的癫痫类型之一。临床以典型失神发作为特征，有一定的遗传倾向。发作频繁，每日可有多次发作，EEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同，可以分为儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，后者发作较前者少。失神癫痫的预后良好，体格智能发育正常。

10.儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波(BECT，Benign childhood epilepsy with centrotemporalspike)：是儿童期最常见的癫痫类型之一。5-10岁发病最为多见。大多数病例仅在睡眠中发作，并且发作稀疏，为部分性运动或者感觉发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化。预后良好，青春前期有自我缓解的趋势。EEG的特征为一侧或双侧中央颞部棘波，多为双相形态，并且在睡眠中频繁出现。

11.儿童良性枕叶癫痫(Benign childhood occipital epilepsy)：即儿童良性癫痫伴有枕部发放(benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms)。以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转，并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年龄的不同，可以区分为早发型(early onset，Panayioltopoulos型)或者晚发性(late

onset，Gastaut型)。EEG显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电，预后相对良好，有自限性。

12.获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)：又称Landau-Kleffner综合征(LKS)。本病少见，儿童期发病，临床主要表现为获得性的语言功能衰退、失语，以听觉失认为特征。多伴有行为和心理的障碍。大约80%的病例伴有癫痫发作，其形式包括部分性发作和全面性发作。EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性，颞区占优势。本病为年龄依赖性，在一定的阶段对于药物的反应性差，青春前期趋于缓解，但可能遗留一定的语言功能缺陷。

13.慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(epilepsy with continuous spike and waves during slow

wave sleep

ECSWS)：发病为年龄依赖性，多在3-10岁发病，临床存在获得性的认知功能障碍，80-90%的病人有部分性和全面性发作。EEG呈现慢波睡眠中持续性癫痫样放电。本病的临床与LKS有重叠，但现在认为是一个独立的综合征，区别点在于ECSWS多表现为全面的智力倒退，而LKS以听觉失认为特征性表现。

14.Rasmussen 综合征：是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难治性癫痫，并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与感染或自身免疫异常有关。多起病于1-15岁，突出症状为难以控制的癫痫发作，多为单纯部分性运动性发作，易出现持续状态，发作频繁，也可继发其他类型发作。随着病情进展，患者出现认知下降、偏瘫等神经体征。影像学早期可正常，以后出现一侧或者局部大脑进行性萎缩，EEG呈现背景不对称慢波活动，一侧为主的癫痫样放电。可接受手术治疗。

15.青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)：也为常见的癫痫类型。青少年起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。本类型预后良好。

16.觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on

awaking)：青少年和青春期发病，多在觉醒前后有发作。除了全面性强直阵挛以外，还可以有其他的全面性发作形式，如失神发作、肌阵挛发作。本病的EEG特征为双侧性快棘慢波综合(3-5Hz)。本类型预后良好。

17.肌阵挛失神癫痫(epilepsy with myoclonic absences )：多有遗传背景，目前考虑多为特发性的原因。出生后数月以至青春前期都可发病，发病高峰在7岁左右，以肌阵挛失神发作为特征性表现，常伴有强直性收缩。对于药物治疗反应性欠佳。

18.全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：是一个新认识到的癫痫综合征。为常染色体显性遗传方式。与其他的癫痫综合征不同，需要有家族背景的基础才能作出诊断。家族成员中存在热性惊厥和多种癫痫发作形式，如失神发作、肌阵挛发作等，每个受累者可以有一种或者几种发作形式。预后良好。

19.颞叶癫痫(temporal lobe epilepsies)：是指发作起源于颞叶的癫痫类型。是最常见的癫痫综合征之一，主要见于成年人和青少年，成年人的病例中，约占50%以上。部分病人有热性惊厥的病史。具体可以分为内侧颞叶癫痫(mesial

temporal lobe epilepsy, MTLE)和外侧颞叶癫痫(lateral temporal lobe epilepsy，LTLE)，绝大多数此型癫痫均为前者。多种损伤性因素都可以导致发病，海马硬化是最多见的病理改变。发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等。部分病人对于药物的反应性欠佳，需要接受手术治疗。EEG显示颞区的癫痫样放电。

20.额叶癫痫(frontal lobe epilepsies)：是一组发作起源于额叶的综合征，现在的研究发现并不少见。儿童以及成年人都可以见到，同样，病因在于多种因素对额叶的损伤。额叶发作形式多样，如不对称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂;睡眠中更容易发生;发作可能在短时间内成串出现，发作后能够很快清醒;容易继发全面性发作。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。EEG显示额区的癫痫样放电。

21.顶叶癫痫(parietal lobe epilepsies)：是发作起源于顶叶的癫痫类型，临床相对少见。占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因。发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉症状，如发作性的躯体麻木、疼痛等。由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位的扩散，从而出现其它部位的发作形式。

22.枕叶癫痫(occipital lobe epilepsies)：症状性或者隐源性的枕叶癫痫的发作，表现为以发作性的视觉症状为特征，多由于局部的损伤、血管畸形等引起。儿童以及成年均可以发病，EEG显示枕区的癫痫样放电。

23.常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilespy)：7-12岁为发病高峰，遗传方式为常染色体显性遗传。临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作，一夜可以几次到数十次，具体发作类型为运动性部分性发作，过度运动为主。EEG大多正常或者存有额区的癫痫样放电。预后良好。

24.家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epielspy)：也为常染色体显性遗传方式。在青春期或者成年前期发病。发作起源于内侧颞叶结构，临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉等简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征，EEG显示前颞区的癫痫样放电。预后良好。

源于大脑的四种癫痫

根据由大脑发病的部位可以把癫痫分为顶叶癫痫，颞叶癫痫， 额叶癫痫，枕叶癫痫四中类型

顶叶癫痫：顶叶癫痫发病于大脑顶叶部位。顶叶解剖面积小而功能复杂，优势半球与非优势半球的功能不同。因此顶叶发作常缺乏典型的症状及特异性的EEG改变。良性顶叶癫痫由少数作者报道。起病年龄在4.8岁。在一组12，500例接受EEG检查的儿童中，96例(0.8%)发现有顶区棘波。表现为一侧身体相应部位的触觉刺激，特别是轻轻叩击足跟，引起对侧顶区的棘波发放，主要出现在NREM睡眠期。96例中仅20例有癫痫发作，多数儿童系因其他问题检查EEG时偶然发现。长期预后良好。作者由此提出对2～4岁儿童EEG记录时应常规进行叩击足跟激发试验。但这一现象究竟是癫痫性发放还是躯体感觉刺激引起的诱发电位尚未定论。如无临床发作则不足以诊断为癫痫亦不需治疗。

　 颞叶癫痫由于颞叶内侧受损所致，但是最常见的就是由于海马硬化引起的内侧颞叶发作。在难治性颞叶癫痫中，约70%可见有海马硬化。目前已将内侧颞叶癫痫合并海马硬化(mesial temporal lobe epilepsy with hippocmnpal selerosis)作为特异的癫痫综合征。 海马硬化是一种特殊的病理改变，表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象。研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组，使细胞间的同步化及兴奋性异常增高，产生自发性的发作。

　 额叶癫痫是一组起源于额叶的具有特征性的癫痫综合症，早在50年代Penfield就提出了额叶癫痫的概念,随着人们对额叶癫痫的起源,临床特征等有了更详尽的认识,额叶癫痫已作为一个特定类型的综合症,在癫痫和癫痫综合症的国际分类法中被列出.由于其表现的多样性,临床上时有误诊或漏诊. 额叶癫痫的病因：原发性额叶癫痫:儿童期发病的额叶癫痫——常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy, ADNFLE) 症状性:头部外伤,颅内感染,脑肿瘤,脑血管病,颅脑畸型,颅内钙化,脑萎缩及脑软化等.额叶癫痫的临床发作类型特点： (1)单纯部分性发作:表现为单纯的强迫性 思维,遗忘,恐怖感,或为单纯运动性部分性发作.(2)复杂部分性发作:额叶复杂部分性发作表现多种多样.　额叶癫痫的特征：频繁,短暂,夜发及连发,通常每天发作数次至数十次,发作持续时间一般少于60秒.开始和终止都很迅速,一般无发作后朦胧,即使有,也非常轻微.此发作特征是作为确定额叶癫痫的依据之一.

　枕叶癫痫通常表现为简单部分发作及继发性全身性发作，也可有扩展到枕叶外的复杂部分发作。临床表现为有视觉症状、盲点、偏盲、黑朦，而最多见的是闪光与光幻觉以及视物变形等。发作开始时可见头眼强直和(或)阵挛性向对侧偏转，眼睑抽动和闭合。如痫性放电扩展到颞叶即可出现后外颞或海马杏仁核发作；如向前扩展到大脑侧裂上端凸面或内侧面时，则出现类似顶或额叶的发作。放电也迅速扩展到对侧枕叶，偶尔泛化为全身性发作。

顶叶癫痫发病后会有什么症状呢？

顶叶癫痫发作期的临床表现通常来源于癫痫灶的远隔部位。发作的先兆可能起源于致痫灶所在的脑叶，但发作的早期症状学取决于放电扩散的方向。顶叶癫痫最常见的先兆是躯体感觉症状，与癫痫波累及或向中央区扩散有关。顶叶癫痫发作早期的表现可以为抽搐性或非抽搐性。根据致痫灶在顶叶内的具体部位，顶叶癫痫的主要特征如下：

（1）单纯顶叶癫痫的发作特征

表现为明确的躯体感觉症状与体征的单纯部分性癫痫发作。感觉腹内下沉、堵塞、恶心，然而极少有疼痛感。尚有阴性躯体感觉症状，包括麻木，有时觉得身体的一部分不存在了，意识到身体某一部分或一半缺掉了（无躯体感知），常见于非优势半球损害；并有严重的眩晕、定向力障碍（顶下小叶受累）；或感觉性言语障碍（优势半球受累），并有眩晕、姿势运动现象和一些视觉症状（顶-颞-枕交界处受累）。

（2）与顶叶相关区域癫痫发作特征

①起源于中央区周围的癫痫发作特征：

单纯部分性癫痫发作可有运动和（或）感觉症状，累及中央前回和中央后回时其代表相应的身体部位产生症状，如面、趾、手、手臂，偶尔按Jackson方式扩散。中央周围区下部受累时可有言语停顿、发声或言语困难，对侧面部运动、吞咽、舌蠕动感，舌不灵活或冷感，并有面部的症状（常有两侧）。中央周围区和中部受累时，可有对侧上肢的运动和感觉症状。旁中央小叶受累时，发生对侧下肢感觉和运动症状，偏侧的症状，以及同侧足的强直性运动征象。起源于中央周围区域的癫痫发作常常引起发作后Todd麻痹和继发性全身性癫痫发作。

②起源于脑盖（侧裂周围、脑岛）区的癫痫发作特征：

脑盖包括额叶、顶叶和颞叶盖区，特点为咀嚼、流涎、吞咽、喉部的症状和上腹部的感觉，有恐惧、自主神经症状。单纯部分性癫痫发作通常有阵挛性面部运动，继发性感觉症状包括麻木，特别在手上。双侧上肢的运动亦可见到。

③起源于顶-颞-枕交界区癫痫发作的特征：

一般代表多于一个脑叶受累的癫痫放电的部位，单纯部分性癫痫发作，常有视觉知觉错觉或幻觉。视错觉包括大小的变化（视物显大症或视物显小症）。距离的改变，在空间平面上物体倾斜，物体弯曲变形或突然改变形状（视物变形症多见于非优势半球受累）。视幻觉包括的视感觉，即多色景象。在某些情况下，景象弯曲变形或变小或在极少情况下，自我看到了自己的景象。可出现多种模式的幻觉，包括听、嗅、味觉的症状和自动症。